استمر في جمع التبرعات من أجل القليل من السعادة

تحقق مما إذا كانت مساعدتك قد وصلت إلى Felice CLICK هنا

نداء بالفيديو من والد الصغير فيليس: "إنه يحتاج إلينا جميعًا ، ولا يتطلب الأمر الكثير لمساعدته على عيش حياة أفضل"

توقف المسيح في EB - القصة الحقيقية للطفل الفراشة -  اغلق عينيك.

تخيل العودة إلى ما كان عليه عندما كنت طفلاً ولعبت في مرج. فجأة ، من العدم ، تظهر فراشة جميلة ملونة وساحرة. أنت تطارده بالركض خلفه وفعل كل شيء للقبض عليه. حسنًا ، إنها الآن بين يديك وعندما تفتحها لتنظر إليها بشكل أفضل ، فهي ميتة. لا شيء ، ضغط صغير جدًا كان كافياً لكسر جناحيها وحياتها ؛ لا يبدو أنك كنت تضغط بشدة ، ومع ذلك ، لم تعد الفراشة تطير. يوجد مرض في العالم يسمى انحلال البشرة الفقاعي (EB) والذي يتصرف في نمط التصنع المتنحي (RDEB) على جلد أولئك الذين يعانون منه ، مثل تصرفات يديك على الفراشة الصغيرة.

هذا المرض ناتج عن طفرات جينية معينة (والتي تختلف من حالة إلى أخرى) والتي لا تسمح بتوليف الكولاجين السابع (البروتين الذي يسمح لطبقتين من الجلد ، الأدمة والبشرة ، بالبقاء متصلين ببعضهما البعض) ، يتم اكتشافه عند الولادة مما يجعلها حساسة للغاية مثل الفراشات: طفل الفراشة.

يتم التعبير عن المرض بحويصلات صغيرة على الجسم تتوسع تدريجياً لتصبح تقرحات مشابهة لتلك الناتجة عن حروق الدرجة الثالثة مما يجبر الطفل على معاناة فظيعة.

أولئك الذين يعانون من EB يعانون بشدة من اليوم الأول من الحياة ؛ يتمزق الجلد وتمزق الأغشية المخاطية للجسم ، مما يجبر الجسم على الاستجابة بأفضل ما يمكن والتئام الجروح بأفضل وأسرع طريقة ممكنة ، بغض النظر عن الشكل الطبيعي الذي يجب أن يتخذه الجسم.

من الممكن أيضًا أن يحدث الموت بالاختناق أو حتى الجوع.

سعيد Guastamacchia ولد في مدينة تيرليزي (بكالوريوس) في 10 أغسطس 2016.

إذا كان بطل الرواية في أغنية من العصور الوسطى ، فإن اسمه يوحي كثيرًا.

سعيد ، كمخلوق لبضعة أشهر يجب أن يعيش الإنسان و Guastamacchia ، لأنه رعب البقع التي تواجهه.

لسوء الحظ ، فإن فيليس ليس فارسًا يمتطي حصانًا شجاعًا ، ولكنه رجل شبل يتألم.

مثله في إيطاليا ، هناك حوالي 1.000 شخص متأثرون بـ EB (ولا حتى في أسوأ صورها) وبالكاد نصل إلى نصف مليون ، إذا أحصيناهم في العالم كله.

حتى الآن لا يوجد علاج لهذا المرض ولكن في الولايات المتحدة ، في ولاية مينيسوتا في جامعة مينيابوليس ، مهدت مجموعة من العلماء الطريق لعلاج تجريبي جديد يتكون من زرع نخاع عظم تم اختباره على أكثر من 50 مريضًا والذي أدى إلى تحسن كبير في نوعية حياة هؤلاء الأطفال. هذا الإجراء محفوف بالمخاطر ، لكنه يبقى الفرصة الوحيدة في الحالات الأكثر خطورة.

حسنا بشكل جيد للغاية. كل ما تبقى الآن هو أن يقوم الأب ميشيل والأم فاليريا بحزم أمتعتهما والمغادرة ؛ لا؟

لا لأن كل هذا له تكلفة فرعونية تزيد عن مليون يورو أي حوالي مليون ونصف المليون.

لهذا السبب تم إنشاؤه "مساعدة 4 سعيد"، سلسلة تضامن هدفها الوحيد هو عدم ترك الأمل يموت. في ليتشي ومقاطعتها ، ظهرت أول بنوك الخنازير للتجميع وانتشرت الأخبار على الشبكات الاجتماعية. تعبر الأسرة عبر صفحة الفيسبوك عن "مساعدة 4 سعيد"، امتنانًا كبيرًا لجميع أولئك الذين ، بكلمات شفهية ، وبتبرعاتهم ، يتجمعون لمساعدة فيليس الصغيرة.

قناة PRP ستواصل الحفاظ على أمل الصغير فيليس من خلال دعم قضيته وقضية جميع "أطفال الفراشة".

سيتم نشر جميع التبرعات المقدمة في الجريدة.

حتى التبرع بسعر القهوة لفيليس قد ينقذه. في إيطاليا نحن حوالي 60 مليون!

نشر الجاذبية ، يمكن لوسائل التواصل الاجتماعي أن تفعل الكثير.

لقد انتهينا ، الآن يمكنك فتح عينيك.

 مزيد من المعلومات عن المرض

انحلال البشرة الفقاعي (EB) هو مجموعة من الأمراض الوراثية النادرة التي تصيب النسيج الضام وهي مسؤولة عن ظهور البثور الناتجة على الجلد. هذه البثور هي نتيجة لآلية إرساء خاطئة بين الأدمة والبشرة. تحدث استجابة للاحتكاك أو الصدمة الثانوية أو الحرارة ولا تقتصر على مناطق الجلد ، وفي الحالات الشديدة ، قد لا تحدث في الفم أو الأمعاء.

يظهر المرض عادةً في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة ؛ ومع ذلك ، هناك من لا تظهر عليهم أي علامات أو أعراض حتى مرحلة البلوغ المبكرة على الأقل. الأطفال الذين يولدون بهذا الاضطراب لديهم بشرة حساسة للغاية لدرجة أنهم يطلق عليهم اسم "أطفال الفراشة" ، لأن بشرتهم رقيقة مثل أجنحة الفراشة. يمكن أن تتراوح درجة EB من خفيفة إلى شديدة. يمكن أن يكون وراثيًا بينما يكون متنحيًا (فرصة بنسبة 50٪ للإصابة به من كلا الوالدين اللذين يحملان الجين دون ظهور أي أعراض) أو شكل سائد.

بالإضافة إلى الارتباط الجيني ، يمكن أن يتطور مرض EB من خلال طفرات عفوية في الأمشاج (خلايا البويضة أو الحيوانات المنوية) قبل الحمل في الحالات التي لا يكون فيها أي من الوالدين حاملًا للاضطراب. علاوة على ذلك ، في حالات نادرة ، يمكن أيضًا الحصول على EB نتيجة لمرض المناعة الذاتية حيث ينتج الجسم أجسامًا مضادة تستهدف وتدمر بروتينات الأنسجة الخاصة به. هناك أربعة أنواع رئيسية من EB تم تصنيفها وفقًا لمستوى الواجهة المتأثرة. هذه هي انحلال البشرة الفقاعي الحثلي (DEB) ، وانحلال البشرة الفقاعي البسيط (EBS) ، وانحلال البشرة الفقاعي الوصلي (JEB) ، ومتلازمة كيندلر (KS).

أدريانو جيانكان