Sie machen 25-30 % der pneumologischen Aktivitäten in Krankenhäusern aus. Zusätzlich zu den schwerwiegenden Auswirkungen auf Diagnose und Prognose wird Lungenfibrose jedoch durch ein komplexes und umständliches Diagnoseverfahren belastet.
Nicht alle Patienten mit dem typischen 'Kurzatmigkeit“, werden in Exzellenzzentren verfolgt, die in der Lage sind, ein globales Management, einen besseren Zugang zu den verschiedenen heute verfügbaren therapeutischen Optionen und zu klinischen Studien zu gewährleisten. Aus diesem Grund sind mehr hochwertige Informationen und Aufklärung für Patienten, Angehörige und Journalisten erforderlich. In diesem Zusammenhang trafen sich heute in Rom Kliniker, Patientenverbände und Institutionen mit Journalisten während des Weiterbildungskurses "Kommunizieren Sie Lungenfibrose. Medienberichterstattung und Leben mit der Krankheit durch die Erfahrung von Klinikern und Patienten“, zweiter Termin des Projekts Informiert werden – Journalistenausbildungsakademie von Boehringer Ingelheim.
Der Kurs wird gefördert von Master Sgp der Universität Rom La Sapienza mit dem Ziel, Informationsfachleuten das Wissen, die Innovationen, Werkzeuge und Elemente zur Verfügung zu stellen, um diese Atemwegserkrankungen richtig zu informieren und zu kommunizieren.
Die Krankheit
Verminderung der Fähigkeit, Luftvolumina bei Atembewegungen zu mobilisieren, Verminderung des Sauerstoffgehalts im Blut bei Hypoxämie unter Belastung oder im fortgeschrittenen Stadium in Ruhe: Die idiopathische Lungenfibrose ist mit einer Inzidenz von etwa 20 Neuerkrankungen pro Jahr recht selten Jahr pro 100.000 Männer und 13 neue Fälle pro Jahr pro 100.000 Frauen. Die Resonanz wächst jedoch. Risikofaktoren sind Alter (mittleres Erkrankungsalter 65 Jahre), männliches Geschlecht, Zigarettenrauchen und Exposition gegenüber toxischen Inhalationsmitteln. Vertrautheit kann in 1/5 der Fälle dokumentiert werden.
"Die Mechanismen, durch die sich IPF entwickelt – erklärt Venerino Poletti, Professor für Atemwegserkrankungen, Alma Mater Studiorum Universität Bologna – lässt sich schematisch in drei Stadien einteilen: Im Anfangsstadium besteht eine Unfähigkeit der alveolären Stammzellen, die Lunge aufgrund von Seneszenz zu rekonstituieren. Bei einem Differenzierungsversuch aktivieren sie jedoch viele molekulare Wege, die das Auftreten von fibrotischen Mikroarealen im Lungenparenchym (Stadium II) verursachen. Im fortgeschritteneren Stadium erreichen diese biochemischen und molekularen Signale die Stammzellen der kleinen leitenden Atemwege (Bronchiolen), die sich völlig normal zu vermehren beginnen und den Ersatz des Alveolargewebes durch fibrotisches Gewebe verursachen (Stadium III). Patienten mit Ipf leiden unter einer Dyspnoe, die sich zuerst bei Belastung und dann in Ruhe langsam verschlimmert, einem trockenen Husten, der oft schwer zu kontrollieren ist, Finger „an Drumstick“.
Unbehandelt entwickelt sich die Lungenfibrose 4 bis 6 Jahre nach der Diagnose zu Atemversagen. Der diagnostische Prozess, der auf der Klinik basiert, auf dem Vorhandensein der typischen Geräusche von "zertrampelten trockenen Blättern" (oder Klettgeräuschen) bei der Auskultation und auf Aspekten des Thorax-CT-Scans und gegebenenfalls der Lungenbiopsie, ist komplex und umständlich.
Zur Zeit - Details eine Notiz von Boehringer Ingelheim – Es stehen Medikamente zur Verfügung, die den Funktionsverlust reduzieren und das Überleben verlängern können. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Patienten in Exzellenzzentren nachbeobachtet werden, die mit einem multidisziplinären Team für die Komplexität der Pathologie ausgestattet sind und in der Lage sind, die Teilnahme von Patienten an klinischen Studien zu neuen Therapien sicherzustellen. Die Lungentransplantation ist eine Option, die jüngeren Patienten vorbehalten ist (weniger als 8 % der Fälle). Sekundäre Lungenfibrosen schließen solche ein, die aus systemischen entzündlichen rheumatischen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen und rheumatoider Arthritis resultieren. Insbesondere die systemische Sklerose (SSc) oder Sklerodermie, eine „Hornhaut“-Erkrankung, ist die Bindegewebserkrankung, die am häufigsten eine Lungenbeteiligung manifestieren kann, so dass sie 20 % der Todesursachen in dieser Patientengruppe ausmacht.
"Eine frühzeitige Diagnose ist bei diesen Patienten unerlässlich - Highlights Dilia Giuggioli, außerordentlicher Professor für Rheumatologie und Direktor der Sklerodermie-Einheit Aou von Modena-Reggio Emilia – schnellstmöglich die notwendigen Therapien durchzuführen, um die fibrotische Entwicklung der Erkrankung zu verlangsamen, korreliert nicht nur mit einer starken Beeinträchtigung der Lebensqualität, sondern auch mit einer schlechten Prognose. Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) liegt bei 80-90 % der Patienten in einer „milden“ Form vor und laut Daten des italienischen SSC-Registers Spring ist bei 20 % der frühen Formen der Erkrankung bereits eine Lungenbeteiligung erkennbar.
"Die „Atemnot“ – erinnert sich Antonella Celano, Präsidentin von Apmarr Aps – erzählt mehrere Dinge: die Angst der Person, die von der Verpflichtung erschöpft ist, eine Diagnose und einen Namen für eine seltene Krankheit zu finden; Atemnot nach jahrelanger Forschung, wenn die Diagnose erst spät gestellt wird; die Angst, seine Krankheit erkannt zu bekommen und angemessen behandelt zu werden; die Tatsache, dass man sprachlos bleibt (und sich einsamer fühlt), wenn man erkennt, dass eine Krankheit sowie ein solches behinderndes Erlebnis keinen Platz auf den Seiten der Zeitungen haben. Und dann bleibt nur noch Luft zu holen und zu sprechen, davon zu erzählen.“
Nicht nur die Medien und Patientenverbände, sondern auch die Institutionen selbst – schließt die Mitteilung – spielen eine wichtige Rolle und müssen aufgefordert werden, diesen Pathologien, die am häufigsten Menschen über 65 betreffen und bereits gefährdet sind, größere Aufmerksamkeit zu schenken.
"2021 war ein entscheidendes Jahr für den Schutz von Patienten mit seltenen Krankheiten – kommentiert Fabiola Bologna, ehemalige Abgeordnete in der XVIII. Legislative – Zusätzlich zum Inkrafttreten des konsolidierten Textes zu seltenen Krankheiten, Gesetz Nr. 175, ratifizierte die UNO am 16. Dezember einstimmig die Annahme der ersten Resolution zu seltenen Krankheiten. Ein Zeichen der Aufmerksamkeit ging auch von der am 30. April 2021 vorgestellten Ausarbeitung des Pnrr mit der Bereitstellung von 50 Millionen Euro für die Erforschung seltener Krankheiten und weiterer 50 Millionen Euro für seltene Tumore aus. Die Verabschiedung des Gesetzes 175 war eine große Errungenschaft dieser Legislative, da sie einen regulatorischen Rahmen zum Schutz von 2 Millionen Patienten und ihren Familien geschaffen hat, die seit Jahren auf einen Gesamttext für die Anerkennung dedizierter Grundsätze und Instanzen warten“.
Quelle AdnKronos Health