Representan el 25-30% de la actividad neumológica hospitalaria. Sin embargo, además del fuerte impacto del diagnóstico y el pronóstico, la fibrosis pulmonar se ve abrumada por un procedimiento de diagnóstico complejo y engorroso.
No todos los pacientes, con el típico 'dificultad para respirar', se siguen en Centros de excelencia capaces de asegurar una gestión global, una mayor accesibilidad a las distintas opciones terapéuticas disponibles en la actualidad ya los ensayos clínicos. Por ello, se necesita más información y educación de calidad para pacientes, familiares y periodistas. En este sentido, hoy en Roma, médicos, asociaciones de pacientes e instituciones se reunieron con periodistas durante el curso de formación profesional continua "Comunicar fibrosis pulmonar. Informar en los medios y vivir con la enfermedad a través de la experiencia de médicos y pacientes", segunda cita del proyecto Mantente informado – Academia de Formación de Periodistas Boehringer Ingelheim.
El curso está patrocinado por Master Sgp de la Universidad de Roma La Sapienza con el objetivo de dotar a los profesionales de la información de conocimientos, innovaciones, herramientas y elementos para informar y comunicar correctamente estas patologías respiratorias.
La enfermedad
Reducción de la capacidad de movilizar volúmenes de aire durante los actos respiratorios, reducción del oxígeno en sangre con hipoxemia de esfuerzo o, en estadios más avanzados, de reposo: la fibrosis pulmonar idiopática es bastante rara, con una incidencia de unos 20 nuevos casos por año por 100.000 hombres y 13 nuevos casos por año por 100.000 mujeres. Sin embargo, la respuesta está creciendo. Los factores de riesgo son la edad (edad media de inicio 65 años), el sexo masculino, el tabaquismo y la exposición a inhalantes tóxicos. La familiaridad se puede documentar en 1/5 de los casos.
"Los mecanismos por los que se desarrolla la FPI – explica Venerino Poletti, profesor de enfermedades del sistema respiratorio, Alma Mater Studiorum Universidad de Bolonia – se pueden agrupar esquemáticamente en tres etapas: en la etapa inicial hay una incapacidad de las células madre alveolares para reconstituir el pulmón debido a la senescencia. Sin embargo, en un intento por diferenciarse, activan muchas vías moleculares que provocan la aparición, en el parénquima pulmonar, de microáreas fibróticas (estadio II). En el estadio más avanzado estas señales bioquímicas y moleculares llegan a las células madre de las pequeñas vías aéreas conductoras (bronquiolos) que, completamente normales, comienzan a proliferar provocando la sustitución del tejido alveolar por tejido fibrótico (estadio III). Los pacientes con FPI sufren disnea primero de esfuerzo y luego de reposo que va empeorando lentamente, una tos seca muchas veces difícil de controlar, dedos 'a palillo'”.
Si no se trata, la fibrosis pulmonar progresa a insuficiencia respiratoria de 4 a 6 años después del diagnóstico. El proceso diagnóstico basado en la clínica, en la presencia a la auscultación de los típicos ruidos de "hojas secas pisoteadas" (o sonidos de velcro) y en aspectos de la tomografía computarizada de tórax y, en su caso, biopsia pulmonar, es complejo y engorroso.
Corrientemente - detalla una nota de Boehringer Ingelheim: hay fármacos disponibles que pueden reducir el deterioro funcional y prolongar la supervivencia. Por eso es importante que los pacientes sean seguidos en Centros de excelencia, dotados de un equipo multidisciplinar para la complejidad de la patología y capaces de asegurar la participación de los pacientes en ensayos clínicos de nuevas terapias. El trasplante de pulmón es una opción reservada para pacientes más jóvenes (menos del 8% de los casos). Las fibrosis pulmonares secundarias incluyen las resultantes de enfermedades reumáticas inflamatorias sistémicas, como la enfermedad del tejido conjuntivo y la artritis reumatoide. En concreto, la esclerosis sistémica (SSc) o esclerodermia, una enfermedad de la 'piel dura', es la enfermedad del tejido conjuntivo que con mayor frecuencia puede manifestar afectación pulmonar, tanto que representa el 20% de las causas de muerte en este grupo de pacientes.
"El diagnóstico precoz es fundamental en estos pacientes - Lo más destacado Dilia Giuggioli, profesor asociado de Reumatología y director de la Unidad de Esclerodermia Aou de Modena-Reggio Emilia – realizar cuanto antes las terapias necesarias para frenar la evolución fibrótica de la enfermedad, correlacionada no sólo con una alteración severa de la calidad de vida sino también con un mal pronóstico. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) está presente de forma "leve" en el 80-90% de los pacientes y, según datos del registro italiano SSC, Spring, la afectación pulmonar ya es evidente en el 20% de las formas tempranas de la enfermedad".
"La 'falta de aliento' - recuerda Antonella Celano, presidenta de Apmarr Aps – cuenta varias cosas: la angustia de la persona agotada por el compromiso de encontrar un diagnóstico y un nombre para una enfermedad rara; dificultad para respirar después de años de investigación, cuando el diagnóstico se llega tarde; la angustia de que se reconozca la enfermedad y de recibir el tratamiento adecuado; el hecho de que uno se quede sin palabras (y se sienta más solo) cuando se da cuenta de que una enfermedad, así como una experiencia tan incapacitante, no tiene cabida en las páginas de los periódicos. Y luego solo queda respirar y hablar, contarlo".
No solo los medios de comunicación y las asociaciones de pacientes, sino las propias instituciones -concluye la nota- juegan un papel importante y deben ser llamados a prestar mayor atención a estas patologías, que afectan con mayor frecuencia a personas mayores de 65 años y ya vulnerables.
"2021 fue un año crucial para la protección de los pacientes con enfermedades raras – comenta Fabiola Bologna, ex diputada en la XVIII legislatura – además de la entrada en vigor del texto refundido sobre enfermedades raras, ley n. 175, el 16 de diciembre la ONU ratificó por unanimidad la aprobación de la primera Resolución sobre enfermedades raras. Una señal de atención también vino de la redacción del Pnrr, presentado el 30 de abril de 2021, con la asignación de 50 millones de euros para investigación en enfermedades raras y otros 50 millones en tumores raros. La aprobación de la ley 175 fue un gran logro de esta legislatura, pues construyó un marco normativo para la protección de 2 millones de pacientes y sus familias que desde hace años esperan un texto general para el reconocimiento de principios e instancias dedicadas”.
fuente AdnKronos Salud