آنها 25-30 درصد از فعالیت پنومولوژیکی بیمارستان را تشکیل می دهند. با این حال، علاوه بر تاثیر سنگین تشخیص و پیش آگهی، فیبروز ریوی توسط یک روش تشخیصی پیچیده و دست و پا گیر است.

نه همه بیماران، باتنگی نفسدر مراکزی دنبال می‌شوند که قادر به تضمین مدیریت جهانی، دسترسی بیشتر به گزینه‌های مختلف درمانی موجود امروز و آزمایش‌های بالینی هستند. به همین دلیل اطلاعات و آموزش با کیفیت بیشتری برای بیماران، اعضای خانواده و خبرنگاران مورد نیاز است. در همین راستا، امروز در رم، پزشکان، انجمن های بیماران و موسسات با خبرنگاران در طول دوره آموزش حرفه ای مستمر دیدار کردند.با فیبروز ریوی ارتباط برقرار کنید. گزارش رسانه ای و زندگی با این بیماری از طریق تجربه پزشکان و بیماران"، انتصاب دوم پروژه خبر داشتن – آکادمی آموزش روزنامه نگاران Boehringer Ingelheim.

این دوره توسط حمایت مالی می شود استاد Sgp از دانشگاه رم La Sapienza با هدف ارائه دانش، نوآوری، ابزار و عناصر به متخصصان اطلاع رسانی و اطلاع رسانی صحیح این آسیب شناسی های تنفسی.

بیماری

کاهش توانایی به حرکت درآوردن حجم هوا در حین اعمال تنفسی، کاهش اکسیژن در خون با هیپوکسی تحت فشار یا در مراحل پیشرفته تر، در حالت استراحت: فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بسیار نادر است، با بروز حدود 20 مورد جدید در هر سالانه به ازای هر 100.000 مرد و 13 مورد جدید در سال به ازای هر 100.000 زن. با این حال، پاسخ در حال افزایش است. عوامل خطر عبارتند از سن (میانگین سن شروع 65 سال)، جنس مرد، سیگار کشیدن و قرار گرفتن در معرض مواد استنشاقی سمی. آشنایی در 1/5 موارد قابل ثبت است.

"مکانیسم هایی که IPF توسط آنها توسعه می یابد – توضیح می دهد ونرینو پولتی، استاد بیماری های سیستم تنفسی، دانشگاه آلما ماتر استودیوروم بولونیا – می توان به صورت شماتیک به سه مرحله گروه بندی کرد: در مرحله اولیه به دلیل پیری، سلول های بنیادی آلوئولی قادر به بازسازی ریه نیستند. با این حال، در تلاش برای تمایز، آنها بسیاری از مسیرهای مولکولی را فعال می کنند که باعث ظاهر شدن ریز ناحیه های فیبروتیک در پارانشیم ریه می شوند (مرحله II). در مرحله پیشرفته‌تر این سیگنال‌های بیوشیمیایی و مولکولی به سلول‌های بنیادی راه‌های هوایی رسانای کوچک (برونشیول‌ها) می‌رسند که کاملاً طبیعی شروع به تکثیر می‌کنند و باعث جایگزینی بافت آلوئولی با بافت فیبروتیک می‌شوند (مرحله III). بیماران مبتلا به Ipf ابتدا از تنگی نفس در هنگام فعالیت و سپس در حالت استراحت رنج می برند که به آرامی بدتر می شود، سرفه خشکی که اغلب کنترل آن دشوار است، انگشتان به چوب طبل.

در صورت عدم درمان، فیبروز ریوی 4 تا 6 سال پس از تشخیص به نارسایی تنفسی پیشرفت می کند. فرآیند تشخیصی بر اساس کلینیک، حضور در سمع صداهای معمولی "برگ های خشک زیر پا" (یا صداهای Velcro) و بر اساس جنبه های سی تی اسکن قفسه سینه و در صورت لزوم بیوپسی ریه، پیچیده و دست و پا گیر است.

در حال حاضر - جزئیات یادداشتی از Boehringer Ingelheim - داروهایی در دسترس هستند که می توانند زوال عملکردی را کاهش داده و بقا را طولانی کنند. به همین دلیل است که پیگیری بیماران در مراکز عالی، مجهز به یک تیم چند رشته ای برای پیچیدگی آسیب شناسی و قادر به تضمین مشارکت بیماران در کارآزمایی های بالینی درمان های جدید بسیار مهم است. پیوند ریه گزینه ای است که برای بیماران جوان تر (کمتر از 8 درصد موارد) در نظر گرفته شده است. فیبروزهای ریوی ثانویه شامل آنهایی است که در نتیجه بیماری‌های روماتیسمی التهابی سیستمیک مانند بیماری بافت همبند و آرتریت روماتوئید ایجاد می‌شوند. به طور خاص، اسکلروز سیستمیک (SSc) یا اسکلرودرمی، یک بیماری پوست سخت، بیماری بافت همبند است که اغلب می تواند درگیری ریوی را نشان دهد، به طوری که نشان دهنده 20٪ از علل مرگ در این گروه از بیماران است.

"تشخیص زودهنگام در این بیماران ضروری است - sottolinea دیلیا جوجیولی، دانشیار روماتولوژی و مدیر واحد اسکلرودرمی Aou مودنا-رجیو امیلیا – انجام درمان های لازم در اسرع وقت برای کاهش سرعت تکامل فیبروتیک بیماری که نه تنها با تغییر شدید کیفیت زندگی بلکه با پیش آگهی ضعیف مرتبط است. بیماری بینابینی ریه (ILD) به شکل "خفیف" در 80-90٪ بیماران وجود دارد و طبق داده های ثبت SSC ایتالیا، Spring، درگیری ریوی در حال حاضر در 20٪ از اشکال اولیه بیماری مشهود است.

""تنگی نفس" - آنتونلا سلانو، رئیس Apmarr Aps را به یاد می آورد - چندین چیز را بیان می کند: ناراحتی فردی که از تعهد به یافتن تشخیص و نامی برای یک بیماری نادر خسته شده است. تنگی نفس پس از سال ها تحقیق، زمانی که تشخیص دیر انجام می شود. ناراحتی برای تشخیص بیماری و درمان مناسب؛ این واقعیت که شخص وقتی متوجه می شود که یک بیماری، و همچنین چنین تجربه ناتوان کننده ای، جایی در صفحات روزنامه ها ندارد، لال می ماند (و بیشتر احساس تنهایی می کند). و سپس تنها چیزی که باقی می ماند این است که یک نفس بکشیم و صحبت کنیم و در مورد آن بگویم."

نه تنها رسانه‌ها و انجمن‌های بیماران، بلکه خود نهادها - در پایان یادداشت - نقش مهمی دارند و باید به این آسیب‌شناسی‌ها که اغلب افراد بالای 65 سال و در حال حاضر آسیب‌پذیر را مبتلا می‌کنند، توجه بیشتری داشته باشند.

"سال 2021 سال بسیار مهمی برای حمایت از بیماران مبتلا به بیماری نادر بود - نظرات فابیولا بولونیا، معاون سابق مجلس هجدهم - علاوه بر لازم الاجرا شدن متن تلفیقی در مورد بیماری های نادر، قانون شماره 175، در 16 دسامبر، سازمان ملل متحد به اتفاق آرا تصویب اولین قطعنامه در مورد بیماری های نادر را تصویب کرد. نشانه ای از توجه نیز از تهیه پیش نویس Pnrr، ارائه شده در 30 آوریل 2021، با تخصیص 50 میلیون یورو برای تحقیقات در مورد بیماری های نادر و 50 میلیون دیگر در مورد تومورهای نادر بود. تصویب قانون 175 دستاورد بزرگ این قوه مقننه بود، چرا که چارچوبی نظارتی برای حمایت از 2 میلیون بیمار و خانواده‌هایشان ایجاد کرد که سال‌ها منتظر یک متن کلی برای شناسایی اصول و مصادیق اختصاصی بودند.

منبع AdnKronos Health

فیبروز ریوی، یک بیماری نادر که نیاز به تشخیص زودهنگام و مراکز عالی دارد