تجدید نظر ویدئو، Felice کمی نیاز به همه ما، کمی برای کمک به

   

ادامه سرمایه گذاری برای HAPPY LITTLE

بررسی کنید آیا کمک شما برای Felice رسیده است کلیک کنید اینجا

درخواست تصویری پدر فلیس کوچک: "او به همه ما احتیاج دارد ، کمک به او برای داشتن زندگی بهتر بسیار کم است"

 

مسیح در EB متوقف شد - داستان واقعی کودک پروانه -  چشمانت را ببند

تصور کنید که به کودکی برگشته اید و در یک چمنزار بازی کرده اید. ناگهان ، از هیچ جا ، یک پروانه زیبا ، رنگارنگ و جادویی ظاهر می شود. با دویدن به دنبالش و انجام همه کارها برای گرفتن او او را تعقیب می کنید. در اینجا ، اکنون آن در دست شما است و وقتی آنها را باز می کنید تا بهتر آن را مشاهده کنید ، او مرده است. هیچ چیز ، فشار بسیار کمی برای شکستن بالها و زندگی او کافی بود. به نظر نمی رسید هنوز آنقدر محکم نگه داشته ای ، پروانه دیگر پرواز نمی کند. بیماری در جهان به نام اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود دارد که در نوع دیستروفی مغلوب (RDEB) بر روی پوست فرد مبتلا رفتار می کند ، همانطور که دستان شما روی پروانه کوچک رفتار می کند.

این بیماری به دلیل جهش های ژنتیکی خاص (که به صورت مختلف متفاوت است) که باعث نمی شود سنتز کلاژن VII (پروتئین اجازه می دهد تا دو لایه از پوست ، درم و اپیدرم به یکدیگر بچسبد ، باقی بماند). در بدو تولد آنها را به عنوان پروانه ها لطیف می کند: یک پروانه کودک.

این بیماری با تاول های کوچک روی بدن بیان شده است که بتدریج در حال تبدیل شدن به زخم هایی شبیه به سوختگی درجه سوم می شوند که کودک را وادار به تحمل دردناک می کند.

افراد مبتلا به EB از اولین روز زندگی رنج می برند. پوست پاره می شود و غشاهای مخاطی بدن پاره می شود و بدن را مجبور می کند تا حد ممکن واکنش نشان دهد و زخم ها را به بهترین و سریعترین روش ممکن بهبود بخشد ، فارغ از شکل طبیعی که بدن باید داشته باشد.

همچنین ممکن است که مرگ ناشی از خفگی یا حتی گرسنگی باشد.

Guastamacchia مبارک یک نوزاد پروانه ای است ، در 10 آگوست 2016 در ترلیزی (BA) متولد شد.

اگر او پیشگام یک تصنیف قرون وسطایی بود ، از نام او شهود زیادی می گرفت.

خوشحال ، به عنوان موجودی چند ماهه و گوستاماچیا باید انسانی زندگی کند ، زیرا این وحشت لکه هایی است که با او روبرو می شود.

اما متأسفانه ، فلیس یک شوالیه سوار بر دزد شجاع نیست ، بلکه توله سگ مردی است که رنج می برد.

مانند او در ایتالیا حدود 1.000 نفر مبتلا به سل هستند (و حتی در بدترین شکل نیز وجود ندارد) و اگر در تمام دنیا تعداد آنها را بشماریم به نیم میلیون می رسد.

تاکنون هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد اما در ایالات متحده ، در مینه سوتا در دانشگاه مینیاپولیس ، گروهی از دانشمندان راه را برای یک درمان تجربی جدید هموار کرده اند که شامل پیوند مغز استخوان بر روی بیش از 50 بیمار است و بهبود قابل توجهی در کیفیت زندگی این کودکان ایجاد کرده است. این روش بسیار ریسک پذیر است ، اما در موارد شدید تنها فرصت باقی مانده است.

خوب خیلی خوب اکنون تنها چیزی که باقی مانده این است که پدر میکله ، مادر والریا چمدان های خود را ببندند و بروند. نه؟

نه ، زیرا این همه هزینه فرعونی بیش از یک میلیون یورو ، حدود یک میلیون و نیم دارد.

به همین دلیل ایجاد شد "HELP4HAPPY"، زنجیره ای از همبستگی که تنها هدف آن این است که نگذارد امید بمیرد. در لچه و استان ، اولین قلک های جمع آوری ظاهر شدند و اخبار در شبکه های اجتماعی منتشر می شود. خانواده از طریق صفحه فیس بوک بیان می کنند "HELP4HAPPY"، سپاسگزارم برای همه کسانی که به طور شفاهی و با کمکهایشان بسیج می شوند تا به فلیس کوچک کمک کنند.

کانال PRP با حمایت از آرمان خود و همه "امید فلیس کوچک را زنده نگه خواهد داشت"کودکان پروانه ای".

همه کمکهای مالی در روزنامه منتشر می شود.

قیمت قهوه را به فلیس نیز اهدا می کند ، شاید او بتواند آن را پس انداز کند. در ایتالیا حدود 60 میلیون وجود دارد!

اجازه دهید درخواست تجدید نظر اجرا شود ، شبکه های اجتماعی می توانند کارهای زیادی انجام دهند.

ما تمام شده ایم ، اکنون می توانید چشمان خود را باز کنید.

 

 

 اطلاعات بیشتر در مورد بیماری

اپیدرمولیز بولوزا (EB) گروهی از بیماری های ارثی نادر است که بر بافت همبند تأثیر می گذارد و مسئول تاول های ایجاد شده در پوست است. این تاول ها نتیجه یک مکانیسم لنگرگاه معیوب بین درم و اپیدرم است. آنها در پاسخ به اصطکاک ، ضربه ثانویه یا گرما اتفاق می افتند و محدود به مناطق پوستی نیستند و در موارد شدید نمی توانند در دهان یا روده اتفاق بیفتند.

EB معمولاً در نوزادی یا اوایل کودکی اتفاق می افتد. با این حال ، کسانی هستند که حداقل تا اوایل بزرگسالی هیچ علائم یا نشانه ای ندارند. نوزادانی که با این اختلال متولد شده اند چنان پوست ظریفی دارند که به آنها "نوزادان پروانه ای" می گویند ، زیرا پوست آنها مانند بالهای پروانه لطیف است. EB می تواند از خفیف تا شدید باشد. می تواند به صورت ارثی در حالیکه (50٪ احتمال خرید از والدین با علائم) مغلوب (25٪ احتمال خرید از هر دو والدینی که ژن را حمل می کنند بدون اینکه خود علائمی نشان دهند) باشد و یا غالب باشد.

علاوه بر پیوند ژنتیکی ، EB می تواند با جهش های خود به خودی در گامتها (سلولهای تخمک یا اسپرم) قبل از تصور کودک در مواردی که هیچ یک از والدین ناقل این اختلال نیستند ، ایجاد شود. علاوه بر این ، EB ، در موارد نادر ، همچنین می تواند در نتیجه یک بیماری خود ایمنی بدست آید که در آن بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که پروتئین های بافتی خود را هدف قرار داده و از بین می برند. چهار نوع اصلی EB وجود دارد که با توجه به سطح رابط آسیب دیده طبقه بندی می شوند. اینها بولوزا دیستروفیک اپیدرمولیز (DEB) ، سیمپلکس اپیدرمولیز بولوزا (EBS) ، بولوزا اتصالی اپیدرمولیز (JEB) و سندرم کیندلر (KS) هستند.

توسط Adriano Giancane