Ils représentent 25 à 30 % de l'activité pneumologique hospitalière. Cependant, la fibrose pulmonaire, outre le lourd impact du diagnostic et du pronostic, est grevée par une procédure diagnostique complexe et lourde.
Pas tous les patients, avec le typique 'fiato corto', sont suivis dans des Centres d'excellence capables d'assurer une prise en charge globale, une plus grande accessibilité aux différentes options thérapeutiques disponibles aujourd'hui et aux essais cliniques. Pour cette raison, une information et une éducation de meilleure qualité pour les patients, les membres de leur famille et les journalistes sont nécessaires. À cet égard, aujourd'hui à Rome, des cliniciens, des associations de patients et des institutions ont rencontré des journalistes lors du cours de formation professionnelle continue "Communiquer la fibrose pulmonaire. Reportage médiatique et vivre avec la maladie à travers l'expérience des cliniciens et des patients", deuxième rendez-vous du projet Être informé – Académie de formation des journalistes Boehringer Ingelheim.
Le cours est parrainé par Master Sgp de l'Université de Rome La Sapienza dans le but de fournir aux professionnels de l'information les connaissances, les innovations, les outils et les éléments pour informer et communiquer correctement sur ces pathologies respiratoires.
La maladie
Diminution de la capacité à mobiliser des volumes d'air lors d'actes respiratoires, diminution de l'oxygène dans le sang avec hypoxémie à l'effort ou, dans les stades plus avancés, au repos : la fibrose pulmonaire idiopathique est assez rare, avec une incidence d'environ 20 nouveaux cas par an pour 100.000 13 hommes et 100.000 nouveaux cas par an pour 65 1 femmes. Cependant, la réponse est croissante. Les facteurs de risque sont l'âge (âge moyen d'apparition 5 ans), le sexe masculin, le tabagisme et l'exposition aux inhalants toxiques. La familiarité peut être documentée dans XNUMX/XNUMX des cas.
"Les mécanismes par lesquels IPF se développe – explique Venerino Poletti, professeur de maladies du système respiratoire, Université Alma Mater Studiorum de Bologne – peuvent être schématiquement regroupées en trois stades : au stade initial, il y a une incapacité des cellules souches alvéolaires à reconstituer le poumon en raison de la sénescence. Cependant, pour tenter de se différencier, ils activent de nombreuses voies moléculaires qui provoquent l'apparition, dans le parenchyme pulmonaire, de microzones fibrotiques (stade II). Au stade le plus avancé, ces signaux biochimiques et moléculaires atteignent les cellules souches des petites voies respiratoires conductrices (bronchioles) qui, tout à fait normales, commencent à proliférer provoquant le remplacement du tissu alvéolaire par du tissu fibrotique (stade III). Les patients atteints de Fpi souffrent d'une dyspnée d'abord à l'effort puis au repos qui s'aggrave lentement, d'une toux sèche souvent difficile à contrôler, des doigts 'au pilon' ».
Si elle n'est pas traitée, la fibrose pulmonaire évolue vers une insuffisance respiratoire 4 à 6 ans après le diagnostic. La démarche diagnostique basée sur la clinique, sur la présence à l'auscultation des bruits typiques de "feuilles sèches piétinées" (ou bruits de velcro) et sur des aspects du scanner thoracique et, le cas échéant, de la biopsie pulmonaire, est complexe et lourde.
Actuellement - détaille une note de Boehringer Ingelheim – il existe des médicaments qui peuvent réduire le déclin fonctionnel et prolonger la survie. C'est pourquoi il est important que les patients soient suivis dans des Centres d'excellence, dotés d'une équipe pluridisciplinaire pour la complexité de la pathologie et capables d'assurer la participation des patients aux essais cliniques de nouvelles thérapies. La transplantation pulmonaire est une option réservée aux patients plus jeunes (moins de 8 % des cas). Les fibroses pulmonaires secondaires comprennent celles résultant de maladies rhumatismales inflammatoires systémiques telles que la maladie du tissu conjonctif et la polyarthrite rhumatoïde. En particulier, la sclérodermie systémique (SSc) ou sclérodermie, maladie de la « peau dure », est la maladie du tissu conjonctif qui peut le plus souvent manifester une atteinte pulmonaire, à tel point qu'elle représente 20 % des causes de décès dans ce groupe de patients.
"Un diagnostic précoce est essentiel chez ces patients - faits saillants Dilia Giuggioli, professeur agrégé de rhumatologie et directeur de l'unité de sclérodermie Aou de Modène-Reggio Emilia – réaliser au plus tôt les thérapies nécessaires pour ralentir l'évolution fibrotique de la maladie, corrélée non seulement à une altération sévère de la qualité de vie mais aussi à un mauvais pronostic. La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) est présente sous une forme "légère" chez 80 à 90 % des patients et, selon les données du registre italien SSC, Spring, l'atteinte pulmonaire est déjà évidente dans 20 % des formes précoces de la maladie".
""L'essoufflement" - rappelle Antonella Celano, présidente de Apmarr Aps – raconte plusieurs choses : l'angoisse de la personne épuisée par l'engagement de trouver un diagnostic et un nom pour une maladie rare ; essoufflement après des années de recherche, lorsque le diagnostic est posé tardivement ; l'angoisse de faire reconnaître sa maladie et d'avoir le traitement approprié ; le fait qu'on reste sans voix (et qu'on se sente plus seul) lorsqu'on se rend compte qu'une maladie, ainsi qu'une expérience aussi invalidante, n'a pas sa place dans les pages des journaux. Et puis il ne reste plus qu'à souffler et à parler, à raconter".
Non seulement les médias et les associations de patients, mais les institutions elles-mêmes - conclut la note - jouent un rôle important et doivent être appelées à accorder une plus grande attention à ces pathologies, qui touchent le plus souvent les personnes de plus de 65 ans et déjà vulnérables.
"2021 a été une année cruciale pour la protection des patients atteints de maladies rares – commente Fabiola Bologna, ancienne députée de la XVIIIe législature – outre l'entrée en vigueur du texte consolidé sur les maladies rares, la loi n.175, le 16 décembre, l'ONU a ratifié à l'unanimité l'approbation de la première résolution sur les maladies rares. Un signe d'attention est également venu de la rédaction du Pnrr, présenté le 30 avril 2021, avec l'allocation de 50 millions d'euros pour la recherche sur les maladies rares et 50 millions supplémentaires sur les tumeurs rares. L'approbation de la loi 175 a été une grande réussite de cette législature, car elle a construit un cadre réglementaire pour la protection de 2 millions de patients et de leurs familles qui attendaient depuis des années un texte global pour la reconnaissance de principes et d'instances dédiés ».
source AdnKronos Santé