Mereka mewakili 25-30% dari aktivitas pneumologi rumah sakit. Namun, selain dampak diagnosis dan prognosis yang berat, fibrosis paru dibebani oleh prosedur diagnostik yang kompleks dan tidak praktis.
Tidak semua pasien, dengan tipikal 'sesak napas', diikuti di Pusat keunggulan yang mampu memastikan manajemen global, aksesibilitas yang lebih besar ke berbagai pilihan terapi yang tersedia saat ini dan uji klinis. Untuk itu, diperlukan informasi dan edukasi yang lebih berkualitas bagi pasien, anggota keluarga, dan jurnalis. Dalam hal ini, hari ini di Roma, dokter, asosiasi pasien, dan institusi bertemu dengan jurnalis selama kursus pelatihan profesional berkelanjutan "Komunikasikan fibrosis paru. Pelaporan media dan hidup dengan penyakit melalui pengalaman dokter dan pasien", penunjukan kedua proyek Telah diinformasikan – Akademi Pelatihan Jurnalis Boehringer Ingelheim.
Kursus ini disponsori oleh Master Sgp dari Universitas Roma La Sapienza dengan tujuan memberikan para profesional informasi dengan pengetahuan, inovasi, alat dan elemen untuk menginformasikan dan mengkomunikasikan patologi pernapasan ini dengan benar.
penyakitnya
Pengurangan kemampuan untuk memobilisasi volume udara selama tindakan pernapasan, pengurangan oksigen dalam darah dengan hipoksemia saat beraktivitas atau, pada tahap yang lebih lanjut, saat istirahat: fibrosis paru idiopatik cukup jarang, dengan kejadian sekitar 20 kasus baru per tahun per 100.000 laki-laki dan 13 kasus baru per tahun per 100.000 perempuan. Namun, responnya semakin meningkat. Faktor risiko adalah usia (usia rata-rata onset 65 tahun), jenis kelamin laki-laki, merokok dan paparan inhalan beracun. Keakraban dapat didokumentasikan dalam 1/5 kasus.
"Mekanisme dimana IPF berkembang – jelas Venerino Poletti, profesor penyakit pada sistem pernapasan, Alma Mater Studiorum University of Bologna – dapat dikelompokkan secara skematis menjadi tiga tahap: pada tahap awal ada ketidakmampuan sel induk alveolar untuk menyusun kembali paru-paru karena penuaan. Namun, dalam upaya untuk berdiferensiasi, mereka mengaktifkan banyak jalur molekuler yang menyebabkan munculnya, di parenkim paru, area mikro fibrotik (tahap II). Pada tahap yang paling lanjut, sinyal biokimia dan molekuler ini mencapai sel punca dari saluran udara konduktif kecil (bronkiolus) yang normal sepenuhnya, mulai berkembang biak menyebabkan penggantian jaringan alveolar dengan jaringan fibrotik (tahap III). Pasien dengan Ipf menderita dyspnoea pertama saat beraktivitas dan kemudian saat istirahat yang perlahan memburuk, batuk kering yang seringkali sulit dikendalikan, jari 'to drumstick'”.
Jika tidak diobati, fibrosis paru berkembang menjadi gagal napas 4 sampai 6 tahun setelah diagnosis. Proses diagnostik berdasarkan klinik, dengan adanya auskultasi suara khas "daun kering yang diinjak-injak" (atau suara Velcro) dan pada aspek CT scan dada dan, bila perlu, biopsi paru-paru, rumit dan tidak praktis.
Saat ini - merinci catatan dari Boehringer Ingelheim - obat tersedia yang dapat mengurangi penurunan fungsional dan memperpanjang kelangsungan hidup. Inilah mengapa penting bagi pasien untuk ditindaklanjuti di Pusat keunggulan, dilengkapi dengan tim multidisiplin untuk kompleksitas patologi dan mampu memastikan partisipasi pasien dalam uji klinis terapi baru. Transplantasi paru-paru adalah pilihan yang disediakan untuk pasien yang lebih muda (kurang dari 8% kasus). Fibrosis paru sekunder termasuk yang dihasilkan dari penyakit rematik inflamasi sistemik seperti penyakit jaringan ikat dan rheumatoid arthritis. Secara khusus, sklerosis sistemik (SSc) atau skleroderma, penyakit 'kulit keras', adalah penyakit jaringan ikat yang paling sering dapat bermanifestasi keterlibatan paru, sedemikian rupa sehingga mewakili 20% penyebab kematian pada kelompok pasien ini.
"Diagnosis dini sangat penting pada pasien ini - highlights Dilia Guggioli, profesor reumatologi dan direktur Unit Scleroderma Aou dari Modena-Reggio Emilia – untuk melakukan terapi yang diperlukan sesegera mungkin untuk memperlambat evolusi fibrotik penyakit, berkorelasi tidak hanya dengan perubahan kualitas hidup yang parah tetapi juga dengan prognosis yang buruk. Penyakit paru interstitial (ILD) hadir dalam bentuk "ringan" pada 80-90% pasien dan, menurut data dari registri SSC Italia, Musim Semi, keterlibatan paru sudah terbukti pada 20% bentuk awal penyakit".
"'sesak napas' - kenang Antonella Celano, presiden Apmarr Aps – menceritakan beberapa hal: penderitaan orang yang kelelahan karena komitmen untuk menemukan diagnosis dan nama penyakit langka; sesak napas setelah penelitian bertahun-tahun, ketika diagnosis terlambat dicapai; penderitaan karena penyakitnya diketahui dan mendapatkan perawatan yang sesuai; fakta bahwa seseorang tidak bisa berkata-kata (dan merasa lebih sendirian) ketika menyadari bahwa penyakit, serta pengalaman yang melumpuhkan, tidak memiliki tempat di halaman surat kabar. Dan yang tersisa hanyalah menarik napas dan berbicara, menceritakannya".
Tidak hanya media dan asosiasi pasien, tetapi institusi itu sendiri - menyimpulkan catatan - memainkan peran penting dan harus dipanggil untuk lebih memperhatikan patologi ini, yang paling sering menyerang orang berusia di atas 65 tahun dan sudah rentan.
"Tahun 2021 adalah tahun yang krusial untuk perlindungan pasien penyakit langka – komentar Fabiola Bologna, mantan wakil di legislatif XVIII – selain berlakunya teks konsolidasi tentang penyakit langka, undang-undang n.175, pada tanggal 16 Desember PBB dengan suara bulat meratifikasi persetujuan resolusi pertama tentang penyakit langka. Tanda perhatian juga datang dari penyusunan Pnrr yang dipresentasikan pada 30 April 2021, dengan alokasi 50 juta euro untuk penelitian penyakit langka dan 50 juta euro lagi untuk tumor langka. Persetujuan undang-undang 175 adalah pencapaian besar badan legislatif ini, karena undang-undang ini membangun kerangka peraturan untuk melindungi 2 juta pasien dan keluarga mereka yang selama bertahun-tahun telah menunggu teks keseluruhan untuk pengakuan prinsip dan contoh khusus ”.
sumber Kesehatan AdnKronos