그들은 병원 폐렴 활동의 25-30%를 나타냅니다. 그러나, 폐 섬유증은 진단 및 예후의 큰 영향 외에도 복잡하고 성가신 진단 절차에 의해 부담됩니다.
모든 환자가 아니라 전형적인 '호흡 곤란', 글로벌 관리, 오늘날 이용 가능한 다양한 치료 옵션 및 임상 시험에 대한 더 큰 접근성을 보장할 수 있는 우수 센터(Centers of Excellence)에 이어집니다. 이러한 이유로 환자, 가족, 언론인을 위한 보다 양질의 정보와 교육이 필요합니다. 이와 관련하여 오늘 로마에서 임상의, 환자 협회 및 기관은 지속적인 전문 교육 과정에서 언론인을 만났습니다. "폐 섬유증을 전달합니다. 임상의와 환자의 경험을 통해 질병과 함께 생활하고 보도하는 미디어", 프로젝트의 두 번째 약속 정보를 얻으십시오. – 베링거인겔하임 언론인 양성 아카데미.
과정은 에 의해 후원됩니다 University of Rome La Sapienza 석사 Sgp 정보 전문가에게 이러한 호흡기 병리를 올바르게 알리고 전달할 수 있는 지식, 혁신, 도구 및 요소를 제공하는 것을 목표로 합니다.
질병
호흡 활동 중 공기량을 동원하는 능력의 감소, 활동 중 또는 더 진행된 단계에서는 휴식 중 저산소혈증으로 인한 혈액 내 산소 감소: 특발성 폐 섬유증은 매우 드물며, 하루에 약 20건의 새로운 사례가 발생합니다. 남성 100.000명당 연간 및 여성 13명당 연간 100.000건의 새로운 사례. 그러나 반응은 점점 커지고 있습니다. 위험 요인은 연령(평균 발병 연령 65세), 남성, 흡연 및 독성 흡입제 노출입니다. 사례의 1/5에서 친숙함이 문서화될 수 있습니다.
"IPF가 개발하는 메커니즘 – 볼로냐의 Alma Mater Studiorum University 호흡기 질환 교수 Venerino Poletti는 설명합니다 – 세 단계로 개략적으로 그룹화할 수 있습니다. 초기 단계에서는 노화로 인해 폐포 줄기 세포가 폐를 재구성할 수 없습니다. 그러나 분화하려는 시도에서 그들은 폐 실질에서 섬유성 미세영역(단계 II)의 출현을 유발하는 많은 분자 경로를 활성화합니다. 가장 발전된 단계에서 이러한 생화학적 및 분자 신호는 완전히 정상인 소전도성 기도(세기관지)의 줄기 세포에 도달하여 증식하기 시작하여 폐포 조직을 섬유 조직으로 대체합니다(단계 III). Ipf 환자는 처음에는 활동할 때 호흡곤란을 겪다가 휴식을 취할 때 천천히 악화되며 종종 제어하기 어려운 마른 기침, 손가락이 '드럼 스틱'이 되는 경우가 있습니다.”
치료하지 않고 방치하면 폐섬유증은 진단 후 4~6년 후에 호흡 부전으로 진행됩니다. 청진 시 "짓밟힌 마른 잎"(또는 벨크로 소리)의 전형적인 소음의 존재, 흉부 CT 스캔 및 필요한 경우 폐 생검의 측면에 기반한 클리닉에 기반한 진단 과정은 복잡하고 번거롭습니다.
현재 - Boehringer Ingelheim의 메모 세부 정보 – 기능 저하를 줄이고 생존을 연장할 수 있는 약물을 사용할 수 있습니다. 그렇기 때문에 병리학의 복잡성에 대한 종합적인 팀을 갖추고 새로운 치료법의 임상 시험에 환자의 참여를 보장할 수 있는 Centers of Excellence에서 환자를 추적하는 것이 중요합니다. 폐 이식은 젊은 환자(사례의 8% 미만)를 위한 옵션입니다. 속발성 폐 섬유증은 결합 조직 질환 및 류마티스 관절염과 같은 전신성 염증성 류마티스 질환으로 인해 발생하는 것을 포함합니다. 특히, 전신 경화증(SSc) 또는 '경피' 질환인 경피증은 폐 침범을 가장 흔하게 나타낼 수 있는 결합 조직 질환으로, 이 환자군에서 사망 원인의 20%를 차지합니다.
"이런 환자들은 조기진단이 필수 – 소톨 리나 딜리아 지우지올리, 류마티스학과 부교수이자 Modena-Reggio Emilia의 Scleroderma Unit Aou 소장 – 질병의 섬유화 진행을 늦추기 위해 가능한 한 빨리 필요한 치료를 수행해야 하며, 이는 삶의 질을 심각하게 변화시킬 뿐만 아니라 예후가 좋지 않습니다. 간질성 폐질환(ILD)은 환자의 80-90%에서 "경증" 형태로 존재하며, 이탈리아 SSC 등록, Spring의 데이터에 따르면, 초기 형태의 질병의 20%에서 폐 침범이 이미 명백합니다." .
"'숨가쁨' - Apmarr Aps의 회장 Antonella Celano를 회상합니다. – 여러 가지를 말해줍니다: 희귀병의 진단과 이름을 찾기 위해 노력하는 데 지친 사람의 고뇌; 진단이 늦게 도달했을 때 수년간의 연구 후 숨가쁨; 자신의 질병을 인식하고 적절한 치료를 받는 데 대한 괴로움; 장애가 되는 경험뿐만 아니라 질병이 신문의 페이지에 설 자리가 없다는 것을 깨달았을 때 말문이 막히게 된다는 사실(그리고 더 외롭다고 느낀다). 그리고 나서 남은 것은 숨을 고르고 말하는 것, 그것에 대해 말하는 것뿐입니다."
언론과 환자 협회뿐만 아니라 기관 자체도 중요한 역할을 하며 이미 취약한 65세 이상의 사람들에게 가장 자주 영향을 미치는 이러한 병리에 더 큰 관심을 기울여야 합니다.
"2021년은 희귀질환 환자 보호가 중요한 해 – 논평 Fabiola Bologna, 전 XVIII 입법부의 대리인 – 175월 16일 희귀질환에 관한 통합 문서인 법률 n.30의 발효와 더불어 유엔은 희귀질환에 대한 첫 번째 결의안 승인을 만장일치로 비준했습니다. 2021년 50월 50일에 발표된 Pnrr 초안 작성에서도 관심의 신호가 나타났습니다. 희귀 질환 연구에 175천만 유로, 희귀 종양에 2천만 유로를 할당했습니다. 법률 XNUMX의 승인은 전용 원칙과 사례를 인정하기 위해 수년 동안 전체 텍스트를 기다려온 XNUMX만 명의 환자와 그 가족을 보호하기 위한 규제 프레임워크를 구축했기 때문에 이 입법부의 큰 성과였습니다.”
소스 AdnKronos 건강