ZBIÓRKA FUNDUSZY DLA MAŁYCH SZCZĘŚLIWYCH TRWA

Sprawdź czy dotarła Twoja pomoc dla Happy CLICK TUTAJ

Wideo Apel ojca małej Felicji: „on potrzebuje nas wszystkich, nie trzeba wiele, żeby żyło mu się lepiej”

Chrystus zatrzymał się w EB – prawdziwa historia dziecka-motyla –  Zamknij oczy.

Wyobraź sobie powrót do czasów, gdy byłeś dzieckiem i bawiłeś się na łące. Nagle, nie wiadomo skąd, pojawia się piękny, kolorowy i magiczny motyl. Gonisz ją, biegniesz za nią i robisz wszystko, żeby ją złapać. Tutaj, teraz jest w twoich rękach, a kiedy je otworzysz, żeby lepiej się jej przyjrzeć, ona nie żyje. Wystarczyło nic, bardzo mały nacisk, aby złamać jej skrzydła i życie; Nie wydawało się, żebyś ściskał tak mocno, a mimo to motyl już nie lata. Istnieje na świecie choroba zwana pęcherzowym oddzielaniem się naskórka (EB), która w recesywnym typie dystroficznym (RDEB) zachowuje się na skórze osób na nią cierpiących, tak jak dłonie zachowywały się u małego motyla.

Choroba ta jest spowodowana szczególnymi mutacjami genetycznymi (różniącymi się w zależności od przypadku), które nie pozwalają na syntezę kolagenu VII (białka, które pozwala na połączenie dwóch warstw skóry, skóry właściwej i naskórka), odwraca się już po urodzeniu, czyniąc je delikatnymi jak motyle: dziecko-motyl.

Choroba objawia się małymi pęcherzykami na ciele, które stopniowo się rozszerzają, tworząc wrzody podobne do tych powstałych po oparzeniach trzeciego stopnia, zmuszając dziecko do strasznych cierpień.

Osoby dotknięte EB cierpią potwornie od pierwszego dnia życia; następuje zerwanie skóry i rozerwanie błon śluzowych organizmu, zmuszając organizm do jak najlepszej reakcji i jak najlepszego i najszybszego zagojenia się ran, niezależnie od naturalnego kształtu, jaki powinno mieć ciało.

Możliwe jest również, że śmierć nastąpi w wyniku uduszenia, a nawet głodu.

Wszystkiego najlepszego z okazji Guastamacchii to motylkowe dziecko, które urodziło się 10 sierpnia 2016 r. w Terlizzi (BA).

Gdyby był bohaterem średniowiecznej ballady, wiele można by się domyślić po jego imieniu.

Szczęśliwy, jako istota mająca zaledwie kilka miesięcy powinna żyć po ludzku, i Guastamacchia, ponieważ czeka go groza plam.

Niestety Felicja nie jest rycerzem na dzielnym rumaku, ale cierpiącym młodym człowiekiem.

Podobnie jak on we Włoszech na EB choruje około 1.000 osób (i to nawet nie w najgorszej formie), a ledwo dochodzimy do pół miliona, jeśli policzymy je na całym świecie.

Do tej pory nie ma leku na tę chorobę, ale w Stanach Zjednoczonych, w Minnesocie, na Uniwersytecie Minneapolis, grupa naukowców otworzyła drogę do nowej eksperymentalnej terapii, która polega na przeszczepie szpiku kostnego przetestowanym na ponad 50 pacjentach i który przyniosło znaczącą poprawę jakości życia tych dzieci. Zabieg jest bardzo ryzykowny, ale w najpoważniejszych przypadkach pozostaje jedyną szansą.

Cóż, bardzo dobrze. Teraz pozostaje tylko ojcu Michele i matce Valerii spakować walizki i wyjechać; NIE?

Nie, ponieważ to wszystko ma koszt faraonów w wysokości ponad miliona euro, około półtora miliona.

Dlatego powstał.”HELP4HAPPY”, łańcuch solidarności, którego jedynym celem jest nie pozwolić, aby nadzieja umarła. W Lecce i prowincji pojawiły się pierwsze skarbonki do odbioru, a wieść rozchodzi się po mediach społecznościowych. Rodzina wyraża za pośrednictwem strony na Facebooku „HELP4HAPPY”, wielkie podziękowania dla wszystkich, którzy drogą ustną i poprzez swoje datki mobilizują się, aby pomóc małej Felicji.

PRP Channel będzie nadal podtrzymywać nadzieję małej Felicji, wspierając jego sprawę i sprawę wszystkich ”dzieci motyle".

WSZYSTKIE PRZEKAZANE DARATKI ZOSTANĄ PUBLIKOWANE W GAZECIE.

Przekaż choćby kwotę za kawę Felicji, może uda mu się go uratować. We Włoszech jest nas około 60 milionów!

Rozpowszechniaj atrakcyjność, media społecznościowe mogą naprawdę wiele zdziałać.

Skończyliśmy, teraz możesz otworzyć oczy.

 WGLĄDY NA CHOROBĘ

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) to grupa rzadkich chorób dziedzicznych, które atakują tkankę łączną i są odpowiedzialne za powstawanie pęcherzy pojawiających się na skórze. Pęcherze te są konsekwencją wadliwego mechanizmu zakotwiczenia skóry właściwej i naskórka. Występują w odpowiedzi na tarcie, wtórny uraz lub ciepło i nie ograniczają się do obszarów skóry, a w ciężkich przypadkach mogą nie występować w jamie ustnej lub jelitach.

EB zwykle pojawia się w niemowlęctwie lub wczesnym dzieciństwie; jednakże u niektórych osób nie pojawiają się żadne oznaki ani objawy przynajmniej do wczesnej dorosłości. Skóra dzieci urodzonych z tą chorobą jest tak delikatna, że ​​nazywa się je „dziećmi motyli”, ponieważ ich skóra jest delikatna jak skrzydła motyla. EB może mieć przebieg od łagodnego do ciężkiego. Może być dziedziczona w formie recesywnej (50% szans na otrzymanie choroby od obojga rodziców, którzy są nosicielami genu i sami nie wykazują żadnych objawów) lub w formie dominującej (25% szans na otrzymanie choroby od jednego z rodziców, który ma objawy).

Oprócz powiązania genetycznego, EB może rozwinąć się w wyniku spontanicznych mutacji w gametach (plemnikach lub komórkach jajowych) przed poczęciem dziecka, w przypadkach, gdy żadne z rodziców nie jest nosicielem choroby. Co więcej, w rzadkich przypadkach EB może zostać nabyta również w wyniku choroby autoimmunologicznej, w której organizm wytwarza przeciwciała, które atakują i niszczą własne białka tkankowe. Istnieją cztery główne typy EB, które są klasyfikowane na podstawie poziomu dotkniętego interfejsu. Należą do nich: pęcherzowe oddzielanie się naskórka (DEB), pęcherzowe oddzielanie się naskórka pospolitego (EBS), pęcherzowe oddzielanie się naskórka (JEB) i zespół Kindlera (KS).

przez Adriano Giancane