KÜÇÜK MUTLU İÇİN FONKSİYONA DEVAM
Felice için yardımınızın gelip gelmediğini kontrol edin TIKLAYIN BURAYA
Küçük Felice'nin babasının Video Çağrısı: "Hepimize ihtiyacı var, daha iyi bir yaşam sürmesine yardımcı olmak çok az zaman alıyor"
Mesih EB'de durdu - kelebek çocuğun gerçek hikayesi - Gözlerini kapat.
Çocukken bir çayırda oynadığınızı hayal edin. Birdenbire, birdenbire güzel, renkli ve büyülü bir kelebek belirir. Onun peşinden koşarak ve onu yakalamak için her şeyi yaparak onu kovalıyorsunuz. İşte şimdi sizin ellerinizde ve onu daha iyi gözlemlemek için açtığınızda ölmüştür. Hiçbir şey, çok küçük bir baskı, kanatlarını ve hayatını kırmak için yeterliydi; Henüz o kadar sıkı tutmuyorsun, kelebek artık uçmuyor. Dünyada epidermolizis bullosa (EB) adı verilen ve resesif distrofik tipte (RDEB) elleriniz küçük kelebeğe davrandıkça acı çeken kişinin cildinde davranan bir hastalık vardır.
Bu hastalık, kollajen VII'nin (iki deri tabakası, dermis ve epidermisin birbirine bağlı kalmasına izin veren protein) sentezine izin vermeyen belirli genetik mutasyonlardan (duruma göre değişir) kaynaklanmaktadır. doğumda onları kelebek kadar hassas yapar: bir bebek kelebek.
Hastalık, vücutta yavaş yavaş genişleyen üçüncü derece yanıklara benzer şekilde yaralanmaya başlayan küçük kabarcıklarla ifade edilir ve çocuğu iğrenç acıya zorlar.
EB hastaları yaşamın ilk gününden itibaren korkunç bir şekilde acı çekerler; cilt yırtılır ve vücudun mukoza zarları yırtılır, vücudu olabildiğince iyi tepki vermeye zorlar ve vücudun sahip olması gereken doğal şekle bakılmaksızın yaraları mümkün olan en iyi ve en hızlı şekilde iyileştirir.
Ölümün boğulmadan, hatta açlıktan gelmesi de mümkündür.
Mutlu Guastamacchia 10 Ağustos 2016'da Terlizzi'de (BA) doğan bir kelebek bebeğidir.
Eğer bir ortaçağ baladının kahramanı olsaydı, isminden çok sezgiye sahip olurdu.
Mutlu, birkaç aylık bir yaratık olarak ve Guastamacchia insanca yaşamalı, çünkü onun karşı karşıya olduğu noktaların dehşetidir.
Ne yazık ki, Felice cesur bir at binmek bir şövalye değil, acı çeken bir adam köpek yavrusu.
İtalya'da olduğu gibi EB'li yaklaşık 1.000 kişi var (ve en kötü formda bile değil) ve tüm dünyada saydığımızda sadece yarım milyona ulaşırız.
Bugüne kadar bu hastalığın tedavisi yoktur, ancak Amerika Birleşik Devletleri'nde, Minnesota'da Minneapolis Üniversitesi'nde bir grup bilim adamı, 50'den fazla hastada test edilen bir kemik iliği naklinden oluşan yeni bir deneysel tedaviye öncülük etmiştir. bu çocukların yaşam kalitesinde önemli bir gelişme sağlamıştır. Prosedür çok risklidir, ancak ciddi vakalarda tek şans kalır.
Peki çok güzel. Şimdi geriye kalan tek şey Valeria annesi babası Michele için çantalarını toplayıp gitmesi; Hayır?
Hayır, çünkü tüm bunların firavunlara maliyeti bir milyon avrodan fazla, yaklaşık bir buçuk milyon.
Bu yüzden yaratıldı "HELP4HAPPY”, Tek amacı umudun ölmesine izin vermemek olan bir dayanışma zinciri. Tahsilat için ilk kumbaralar Lecce ve ilde ortaya çıktı ve haberler sosyal ağlarda yayılıyor. Aile facebook sayfası aracılığıyla ifade ediyor "HELP4HAPPY", Ağız yoluyla ve bağışlarıyla küçük Felice'e yardım etmek için harekete geçen herkese büyük şükran.
PRP Kanal küçük Felice'nin umudunu ve her şeyin sebebini destekleyerek yaşatmaya devam edecek "kelebek çocuk anlayışının sonucu olarak, buzdolabında iki üç günden fazla durmayan küçük şişeler elinizin altında bulunur.
TÜM BAĞIŞLAR GAZETE YAYINLANACAK.
Bir kahvenin fiyatını Felice'e bağışlamak, belki onu kurtarabilir. İtalya'da yaklaşık 60 milyon var!
Temyiz devam etsin, sosyal medya çok şey yapabilir.
İşimiz bitti, şimdi gözlerinizi açabilirsiniz.
HASTALIK HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ
Epidermolizis bullosa (EB), bağ dokusunu etkileyen ve ciltte ortaya çıkan kabarcıklardan sorumlu olan nadir kalıtsal bir hastalık grubudur. Bu kabarcıklar, dermis ve epidermis arasındaki hatalı sabitleme mekanizmasının bir sonucudur. Sürtünme, ikincil travma veya ısıya tepki olarak meydana gelirler ve cilt bölgeleri ile sınırlı değildirler ve ciddi vakalarda ağızda veya bağırsaklarda olamazlar.
EB tipik olarak bebeklik veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar; ancak, en azından erken yetişkinliğe kadar herhangi bir belirti veya semptom geliştirmeyenler vardır. Bozuklukla doğan bebeklerin derileri o kadar hassastır ki, 'kelebek bebek' olarak adlandırılır çünkü derileri bir kelebeğin kanatları kadar hassastır. EB hafiften şiddetliye kadar değişebilir. Kalıtsal olabilir (semptomları olan bir ebeveynden satın alma şansı% 50), resesif (geni taşıyan her iki ebeveynden de% 25 satın alma şansı) veya baskın olabilir.
Genetik bağlantıya ek olarak, EB, ebeveynlerden hiçbirinin bozukluğun taşıyıcısı olmadığı durumlarda çocuğun gebe kalmasından önce gametlerde (yumurta veya sperm hücreleri) spontan mutasyonlarla gelişebilir. Dahası, nadir durumlarda EB, vücudun kendi doku proteinlerini hedef alan ve yok eden antikorlar ürettiği bir otoimmün hastalığın sonucu olarak da edinilebilir. Etkilenen arayüzün seviyesine göre sınıflandırılan dört ana EB türü vardır. Bunlar epidermolizin distrofik bülloza (DEB), epidermoliz bülloza simpleksi (EBS), epidermolizin jonksiyonel bülloza (JEB) ve Kindler sendromudur (KS).
Adriano Giancane