Erken teşhis ve mükemmeliyet merkezleri gerektiren nadir bir hastalık olan pulmoner fibroz

Hastane pnömolojik aktivitesinin %25-30'unu temsil ederler. Bununla birlikte, teşhis ve prognozun ağır etkisine ek olarak, pulmoner fibrozis karmaşık ve hantal bir teşhis prosedürünün yükünü taşır.

Tüm hastalar değil, tipik 'nefes darlığı', küresel yönetim, günümüzde mevcut olan çeşitli terapötik seçeneklere ve klinik deneylere daha fazla erişilebilirlik sağlayabilen Mükemmellik Merkezlerinde takip edilmektedir. Bu nedenle hastalar, aile bireyleri ve gazeteciler için daha kaliteli bilgi ve eğitime ihtiyaç duyulmaktadır. Bu bağlamda, bugün Roma'da klinisyenler, hasta dernekleri ve kurumları sürekli mesleki eğitim kursu sırasında gazetecilerle bir araya geldi "Pulmoner fibrozu iletin. Klinisyenlerin ve hastaların deneyimleriyle medya haberciliği ve hastalıkla yaşama", projenin ikinci randevusu Haberdar olmak – Boehringer Ingelheim Gazeteci Eğitim Akademisi.

Kurs sponsorluğunda Roma La Sapienza Üniversitesi Yüksek Lisans Uzmanı bilgi profesyonellerine bu solunum yolu patolojilerini doğru şekilde bilgilendirmek ve iletmek için bilgi, yenilikler, araçlar ve unsurlar sağlamak amacıyla.

Hastalık

Solunum hareketleri sırasında hava hacimlerini mobilize etme yeteneğinde azalma, efor altında veya daha ileri aşamalarda istirahat halindeyken hipoksemi ile kandaki oksijenin azalması: idiyopatik pulmoner fibroz oldukça nadirdir ve başına yaklaşık 20 yeni vaka insidansı vardır. 100.000 erkekte yılda ve 13 kadında yılda 100.000 yeni vaka. Ancak tepki artıyor. Risk faktörleri yaş (ortalama başlangıç ​​yaşı 65), erkek cinsiyet, sigara içimi ve toksik inhalanlara maruz kalmadır. Vakaların 1/5'inde aşinalık belgelenebilir.

"IPF'nin geliştiği mekanizmalar – Bologna Alma Mater Studiorum Üniversitesi'nden solunum sistemi hastalıkları profesörü Venerino Poletti'yi açıklıyor – şematik olarak üç aşamada gruplandırılabilir: ilk aşamada, alveolar kök hücrelerin yaşlanma nedeniyle akciğeri yeniden oluşturamaması vardır. Bununla birlikte, farklılaşma girişiminde, akciğer parankiminde fibrotik mikro alanların (evre II) ortaya çıkmasına neden olan birçok moleküler yolu aktive ederler. En ileri aşamada, bu biyokimyasal ve moleküler sinyaller, tamamen normal olarak çoğalmaya başlayan ve alveoler dokunun fibrotik doku ile yer değiştirmesine neden olan küçük iletken hava yollarının (bronşiyoller) kök hücrelerine ulaşır (evre III). Ipf'li hastalar önce efor sırasında ve sonra istirahatte yavaş yavaş kötüleşen dispne, genellikle kontrol edilmesi zor olan kuru bir öksürük, parmaklar 'baget'te” yakınır”.

Tedavi edilmezse pulmoner fibroz tanıdan 4 ila 6 yıl sonra solunum yetmezliğine ilerler. Kliniğe, oskültasyonda "ezilmiş kuru yapraklar"ın (veya Velcro seslerinin) tipik seslerinin varlığına ve göğüs BT taramasının özelliklerine ve gerektiğinde akciğer biyopsisine dayanan teşhis süreci karmaşık ve külfetlidir.

Şu anda - Boehringer Ingelheim'dan bir notun ayrıntıları - fonksiyonel düşüşü azaltabilen ve sağkalımı uzatabilen ilaçlar mevcuttur. Bu nedenle hastaların, patolojinin karmaşıklığı için multidisipliner bir ekiple donatılmış ve hastaların yeni tedavilerin klinik denemelerine katılımını sağlayabilen Mükemmellik Merkezlerinde izlenmesi önemlidir. Akciğer nakli genç hastalar için ayrılmış bir seçenektir (vakaların %8'inden azı). Sekonder pulmoner fibrozlar, bağ dokusu hastalığı ve romatoid artrit gibi sistemik inflamatuar romatizmal hastalıklardan kaynaklananları içerir. Özellikle, sistemik skleroz (SSc) veya bir 'sert deri' hastalığı olan skleroderma, en sık pulmoner tutulum gösterebilen bağ dokusu hastalığıdır, öyle ki bu hasta grubundaki ölüm nedenlerinin %20'sini temsil eder.

"Bu hastalarda erken teşhis çok önemli - golleri Dilia Giuggioli, Romatoloji doçenti ve Modena-Reggio Emilia'nın Skleroderma Birimi Aou'nun yöneticisi – hastalığın fibrotik gelişimini yavaşlatmak için gerekli tedavileri mümkün olan en kısa sürede gerçekleştirmek, yalnızca yaşam kalitesinde ciddi bir değişiklikle değil, aynı zamanda kötü prognozla da ilişkilidir. İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), hastaların %80-90'ında "hafif" bir formda bulunur ve İtalyan SSC sicili Spring verilerine göre, hastalığın erken formlarının %20'sinde akciğer tutulumu zaten belirgindir".

"'Nefes darlığı' – Apmarr Aps başkanı Antonella Celano'yu hatırlıyor – birkaç şey anlatır: Nadir bir hastalığa teşhis ve isim bulma taahhüdünden bitkin düşen kişinin ıstırabı; yıllar süren araştırmalar sonucunda, tanıya geç ulaşıldığında nefes darlığı; hastalığını fark etme ve uygun tedaviyi görme ıstırabı; bir hastalığın ve böylesine bir sakatlık deneyiminin gazete sayfalarında yeri olmadığını anlayınca insanın suskun kalması (ve kendini daha yalnız hissetmesi). Sonra geriye sadece bir nefes alıp konuşmak, anlatmak kalıyor”.

Yalnızca medya ve hasta dernekleri değil, aynı zamanda kurumların kendileri de - notu sonlandırıyor - önemli bir rol oynuyor ve en sık 65 yaş üstü ve zaten savunmasız olan insanları etkileyen bu patolojilere daha fazla dikkat etmeye çağrılmalı.

"2021, nadir hastalık hastalarının korunması için çok önemli bir yıldı – XNUMX. yasama meclisinin eski milletvekili Fabiola Bologna'nın yorumları – Nadir hastalıklara ilişkin birleştirilmiş metin olan 175 sayılı yasanın yürürlüğe girmesine ek olarak, 16 Aralık'ta BM, nadir hastalıklara ilişkin ilk kararın onayını oybirliğiyle onayladı. 30 Nisan 2021'de sunulan ve nadir hastalıklar üzerine araştırma için 50 milyon avro ve nadir tümörler için 50 milyon avro daha tahsis edilen Pnrr taslağından da bir ilgi işareti geldi. 175 sayılı yasanın onaylanması, bu yasama organının büyük bir başarısıydı çünkü yıllardır özel ilke ve örneklerin tanınması için genel bir metin bekleyen 2 milyon hasta ve ailelerinin korunması için düzenleyici bir çerçeve oluşturdu ”.

kaynak AdnKronos Sağlık

Erken teşhis ve mükemmeliyet merkezleri gerektiren nadir bir hastalık olan pulmoner fibroz

| HABERLER ' |