它们占医院呼吸活动的 25-30%。 然而，除了诊断和预后的重大影响外，肺纤维化还受到复杂而繁琐的诊断程序的负担。
并非所有患者都具有典型的“气促'，紧随其后的是能够确保全球管理、更容易获得当今可用的各种治疗选择和临床试验的卓越中心。 为此，需要为患者、家属和记者提供更多高质量的信息和教育。 在这方面，今天在罗马，临床医生、患者协会和机构在继续专业培训课程中会见了记者“沟通肺纤维化。 从临床医生和患者的经历看媒体报道与疾病共处", 项目的第二次任命 知情 – 勃林格殷格翰记者培训学院。
课程由赞助 罗马大学Sgp硕士 目的是为信息专业人员提供知识、创新、工具和要素，以正确告知和传达这些呼吸系统疾病。
疾病
呼吸活动期间移动空气量的能力降低，血液中的氧气减少并伴有低氧血症，或者在更晚期的阶段，在休息时：特发性肺纤维化非常罕见，每年约有 20 例新病例发生每年每 100.000 名男性和 13 名新病例每年每 100.000 名女性。 但是，响应正在增长。 危险因素是年龄（平均发病年龄 65 岁）、男性、吸烟和接触有毒吸入剂。 在 1/5 的案例中可以记录熟悉程度。
“IPF发展的机制 – 博洛尼亚母校呼吸系统疾病教授 Venerino Poletti 解释说 – 可以示意性地分为三个阶段：在初始阶段，由于衰老，肺泡干细胞无法重建肺。 然而，为了区分，它们激活了许多分子通路，导致肺实质中出现纤维化微区（II 期）。 在更高级的阶段，这些生化和分子信号到达小传导气道（细支气管）的干细胞，完全正常，细支气管开始增殖，导致肺泡组织被纤维化组织替代（III 期）。 Ipf 患者首先会在运动时出现呼吸困难，然后在休息时逐渐恶化，干咳通常难以控制，手指“对着鸡腿”。
如果不及时治疗，肺纤维化会在诊断后 4 至 6 年发展为呼吸衰竭。 基于临床、听诊时是否存在“踩踏干树叶”（或维可牢尼龙搭扣声）的典型噪音以及胸部 CT 扫描和必要时的肺活检等方面的诊断过程是复杂和繁琐的。
目前 - 详细说明勃林格殷格翰的注释—— 可以使用可以减少功能衰退和延长生存期的药物。 这就是为什么在卓越中心对患者进行随访很重要，该中心配备了一个多学科团队来应对病理学的复杂性，并能够确保患者参与新疗法的临床试验。 肺移植是为年轻患者保留的一种选择（不到 8% 的病例）。 继发性肺纤维化包括由全身性炎性风湿病如结缔组织病和类风湿性关节炎引起的那些。 特别是系统性硬化症 (SSc) 或硬皮病，一种“硬皮”病，是最常表现出肺部受累的结缔组织病，以至于它占该组患者死亡原因的 20%。
“这些患者的早期诊断至关重要 - 指出 迪利亚·朱焦利， 风湿病学副教授兼摩德纳雷焦艾米利亚硬皮病科 Aou 主任 – 尽快进行必要的治疗以减缓疾病的纤维化演变，不仅与生活质量的严重改变有关，而且与预后不良有关。 间质性肺病 (ILD) 以“轻度”形式存在于 80-90% 的患者中，根据意大利 SSC 登记处的数据，春季，肺部受累在 20% 的早期形式的疾病中已经很明显”。
““呼吸急促”—— Apmarr Aps 总裁 Antonella Celano 回忆道 – 讲述了几个事情：一个人因致力于为一种罕见疾病找到诊断和名称而筋疲力尽的痛苦； 经过多年的研究，当诊断很晚时出现呼吸困难； 确认自己的疾病并接受适当治疗的痛苦； 事实上，当一个人意识到一种疾病以及这种令人沮丧的经历在报纸上没有立足之地时，他会无言以对（并且感到更加孤独）。 然后剩下的就是深呼吸，说话，讲述它”。
不仅媒体和患者协会，而且机构本身 - 总结说明 - 都发挥着重要作用，必须呼吁更多地关注这些病症，这些病症最常影响 65 岁以上且已经很脆弱的人。
“2021年是罕见病患者保护的关键一年 – 第十八届立法机关前代表法比奥拉·博洛尼亚 (Fabiola Bologna) 评论 – 除了关于罕见病的综合文本，第 175 号法律，联合国于 16 月 30 日一致批准批准了第一项关于罕见病的决议。 2021 年 50 月 50 日提交的 Pnrr 的起草也引起了关注，其中拨款 175 万欧元用于罕见病研究，另外 2 万欧元用于罕见肿瘤。 第 XNUMX 号法律的批准是该立法机关的一项伟大成就，因为它建立了一个监管框架来保护 XNUMX 万患者及其家人，他们多年来一直在等待一个整体文本来承认专门的原则和实例”。
来源 AdnKronos Health